Tumor Melanótico Neuroectodérmico da Infância

O tumor melanótico neuroectodérmico da infância é uma neoplasia rara que afeta pacientes geralmente no primeiro ano de vida e que tem como possível origem as células da crista neural. Esta hipótese é reforçada pela presença de ácido vanilil mandélico na urina. Este tumor acomete primordialmente a maxila, apesar de eventuais relatos de sua ocorrência na mandíbula ou no crânio. De modo geral, se trata de uma lesão assintomática, caracterizada pela presença de tumefação. A mucosa que recobre o tumor pode revelar a presença de áreas azuladas ou negras em virtude da produção de melanina pelas células neoplásicas. O tratamento é a excisão cirúrgica com curetagem da cavidade e recidivas são ocasionalmente observadas.
 

tumor melanótico neuroectodérmico da infânciatumor melanótico neuroectodérmico da infância


Figuras A E B: Aspecto clínico e radiográfico demonstrando lesão tumoral expansiva (imagens foram cedidas pelo Prof. Wagner Castro).

 

Microscopia

 

Figuras C, D e E: Em exame macroscópico nota-se a presença de áreas pigmentadas. O tumor melanótico neuroectodérmico da infância é formado histologicamente por células arranjadas em lençóis, alvéolos ou trabéculas, sustentadas por estroma fibroso celularizado. A população das células neoplásicas exibe morfologia bifásica, constituídas por células epitelioides grandes, cujos citoplasmas exibem melanina, intercaladas por um conjunto de células pequenas, ovoides indiferenciadas, semelhantes a neuroblastos. Enquanto a fotomicrografia acima mostra um tumor com predomínio de células epiteloides; na foto abaixo, observa-se infiltração do espaço medular pelas células neoplásicas.
 

Link para leitura complementar

 

Leitura Complementar:

1- Chrcanovic BR, Gomez RS. Melanotic neuroectodermal tumour of infancy of the jaws: an analysis of diagnostic features and treatment. Int J Oral Maxillofac Surg 2019;48:1-8.

2- Rustagi A, Roychoudbury A, Karak AS. Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy fo the Maxilla: A case report with review of literature. J Oral Maxillofac Surg 2011;69:1120-1124.